مرض يتصف بنقص سمع توصيلي مع غشاء طبل سليم نتيجة إصابة المحفظة التيهية وتثبت قاعدة الركابة بالبوئر التصلبية
لمحة تاريخية:
وصف فالسالفا Valsalva عام 1735 بعض حالات التصاق الركابة ثم بعد مائة عام تقريبا اجرى توينبي Toynbe فحوصه على العظم الصدغي للمرضى الذين توفوا وكان لديهم نقص سمع وتوصل الى نتيجة تقول ان التصاق قاعدة الركابة في النافذة البيضية هو من احد الاسباب الشائعة لحدوث الصمم . وفي عام 1881 جاء فون تروليتش Von Troltsch مستخدما عبارة تصلب الركابة لوصف التصاق الركابة ثم اثبتت بحوث بوليتسر عام 1893 ان تصلب الركابة انما هو مرض يعود الى اصابة بدئية في المحفظة العظمية ثم تلى بوليتسر وبحوثه سيبينمان وبتسولد Siebnman & Bezold واقترحو تبديل التسمية من تصلب الركابة otosclerosis الى الاستحالة الاسفنجية otospongiosis وذلك لان العظم المريض اكثر رقة واقل سماكة من عظم المحفظة التيهية . ثم جاء بعدهم كثيرون مثل روزين وليمبيرت وبورتمان وغيرهم .
اما بالنسبة للعلاج الجراحي فقد اجرى Kessel عام 1878 شقا في القسم الخلفي لغشاء الطبل ثم فصل السندان عن الركابة واستأصل قسما من مجرى السمع الظاهر لاجراء كشف جيد للركابة ثم حاول تحريك الركابة يتطبق ضغط على راسها في جميع الاتجاهات وفي عام 1890 كتب Miot مقالة عن 200 مريض اجرى لهم تحريك ركابة وقد تحسن السمع لديهم ثم بعد 62 سنة تقريبا اجرى Rosen نفس العملية وبطرق مختلفة ثم في عام 1892 اجرى Blake استئصال للركابة لتحسين السمع وقال ان نزع الركابة لا يخرب السمع ويحسنه احيانا وفي عام 1900 ادان العالمان Politzer & Sibenmann جميع المحاولات الجراحية المجراة لتحسين السمع وقالوا انها عديمة الفائدة وخطرة وغالبا نتيجة الاختلاطات التي حصلت ان ذاك وفي عام 1952 ومع تطور الصادات اجريت عملية فتح النافذة البيضية من قبل العالم ليمبيرت Lempert حيث قدمت الصادات وقاية جيدة كما استعملت الاضائة الكهربائية والتكبير الذان ساعدا في كشف الركابة بشكل افضل ، وكان من اهم الامور الشق الذي ابتدعه ليمبرت عبر مجرى السمع الظاهر الذي يحافظ على سلامة غشاء الطبل حيث استعمل بعدها هذه الطريقة روزين في عمليات تحريك الركابة .
وفي عام 1954 استعمل شامبو المجهر في عمليات تحريك الركابة وتطور استعماله مع العالم هيرمان حيث تم تطوير ازميل ومنحت للاستعمال المجهري ثم اجرى العالم Basek & Fowler تحريك الركابة واستئصال السويقة الامامية وفي النهاية عام 1956 ظهرت فكرة استئصال الركابة وتبديلها من قبل Shea حيث انه اغلق النافذة البيضية بنسيج ضام بعد وضع جبيرة بين النتوء الطويل للسندان
وقاعدة الركابة ثم بعد ذلك اجريت عمليات كثيرة اعتمدت على نظرية شيا والتي تتلخص في ان النافذة البيضية يجب ان تسد باحكام ويجب ان تكون العظيمات السمعية سليمة ومتصلة مع بعضها البعض بشكل جيد وذلك اما باستعمال بديل بين السندان والركابة او استعمال السويقة الخلفية للركابة ثم استعمل بدائل مختلفة من سلك معدني بشكل العروة مع شحمة او جيلفوم واستعمل الوريد لسد النافذة البضية ثم استعمل البديل المصنوع من التيفلون والبلاتين مع استعمال نسيج شحمي لسد قاعدة الركابة . ثم اجريت بحوث مختلفة واراء مختلفة حول استئصال كامل قاعدة الركابة او جزء منه او اجراء ثقب في قاعدة الركابة فقط .
تشخيص المرض :
نقص سمع توصيلي غالبا ثنائي الجانب ( اختبار رينة سلبي اختبار جيلة سلبي ) . مخطط السمع بالنغمة الصافية يبدي فجوة عظمية هوائية وقد يترافق مع نقص حسي عصبي على التواتر 2000 هيرتز او ما يسمى بثلمة كارهارت ويختفي بعد العمل الجراحي ويعتقد ان السبب في وجود هذه الثلمة هو تغير في النقل الحلزوني او بسبب التواتر الطنيني للركابة.
ملاحظة : بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة يلاحظون تحسن السمع في الضجيج وهذا ما يسمى بظاهرة خطل السمع لويلسي paracusis Willisy وتفسر هذه الظاهرة ان الانسان الطبيعي في حالة وجوده في ضجيج يرفع شدة صوته مما يساعد مريض تصلب الركابة بسماعه . اما التفسير الاخر فيقترح ان الضجيج المجاور لمريض لديه تصلب ركابة يؤدي الى اصطدام الامواج الصوتية بجمجمة المريض مما يؤدي الى تخلخل بسيط في العظم على مستوى الرباط الدائري حول قاعدة الركابة مما يساعد في حركة الركابة بشكل افضل . ويجب الملاحظة
ان خطل السمع لا يحصل الا في الاصابة المزدوجة والمتناظرة أي نسبة نقص السمع في الاذنتين متساوي . ان تميز الكلام جيد عند اصابة النافذة البيضية فقط وينذر بنتائج جيدة بعد العمل الجراحي .
المعاوقة السمعية tympanometry تكون طبيعية وقد تبدي نقص في السعة مخطط As اقل او تساوي 3 وحدات ( في الحالة الطبيعية السعة من 4 الى 10 وحدات والسعة تعبر عن مرونة حركة غشاء الطبل )
منعكس الركابة acoustic reflex : غائب ولكن يمكن مشاهدة منعكس ركابة سلبي on-of ويعتقد ان السبب هنا هو عدم تثبت قاعدة الركابة التام في قسمها الخلفي مما يسمح بالحركة الجزئية ونتيجة لتقلص عضلة المطرقة التي تعاكس عضلة الركابة يحصل هذا المنعكس السلبي
الطنين الاذني غالبا ما يكون منخفض التواتر شبيه بصوت غليان الماء او الشلال تكون نسبته حوالي 75%
الاعراض الدهليزية من حس عدم ثبات ودوار وغيره عند 25-30% من المرضى
تنظير الاذن :
غشاء الطبل : طبيعي وقد يكون مترقق نتيجة ضمور الطبقة الليفية ( علامة ليمبيرت ) وقد يظهر خلفه لون احمر زهري ( علامة شوارتز Schwartz) نتيجة وجود بوئرة فعالة نشطة تؤدي الى احتقان الاوعية وزيادة التوعية في الطبقة حول السمحاق periosteal في الخرشوم وان نسبة وجود هذه العلامة 10% .
مجرى السمع الظاهر عادة طبيعي الا انه يمكن ان يلاحظ توسع المجرى ( علامة تيلو Tillo ) ونقص افراز الصملاخ او غيابه ( علامة توينبي-بينغ ) وترقق البشرة في مجرى السمع الظاهر خاصة في القسم العظمي مع قابليتها للرض السريع ( علامة خيلوف ) ونقص حس اللمس في المجرى ( علامة فريشيلس Freshels ) كما يمكن احيانا ملاحظة وجود اعران عظمية ( علامة توينبي ) ويمكن ملاحظة جفاف الجلد نتيجة نقص التعرق ( علامة هامرشلاغ)
الفحص الشعاعي :
يبدي تهوية جيدة للعظم الصدغي وان التصوير الطبقي المحوري يظهر تسمك في القسم الامامي لقاعدة الركابة ونقص كثافة حوالي 1800 هاوسفلد وهو مستطب فقط في الحالات الناكسة والمترافقة مع نقص سمع حسي عصبي شديد
ملاحظة : احدى المقالات الطبية ذكرت انها قد اجرت تصوير بالمرنان MRI كان قد اجري له في السابق عملية تصنيع ركابة مع وضع بديل من سلك معدني مع شحمة ولم يصب المريض باي اذى .
الفحوص المخبرية :
قد تبدي نقص في الكلس والفوسفور. وقد يلاحظ نقص في نشاط الكولين استيراز في المصورة ( البلاسما ) وارتفاع في ACTH وقد ترتفع الفوسفاتاز القلوية عند وجود بؤرة فعالة
الالية الامراضية والعامل المسبب:
العامل المسبب غير معروف بالتحديد الا انه يوجد عدة اقتراحات ونظريات وسوف نذكرها . في السابق اقترحت النظرية الالتهابية والورمية ولكن في يومنا هذا لم تجد التفسير الواضح واصبحت من التاريخ القديم اما بالنسبة للنظريات التي اقترحت بعدها فهي نظرية التاثير الصوتي في المجالات المختلفة وتتلخص هذه النظرية ان التاثير الصوتي المتناغم على المحفظة التيهة العظمية يؤدي الى تحريك بسيط غير متناسق ضمن جزيئات عظم هذه المحفظة وان هذا يؤدي الى زيادة التدفق الدموي مع توسع القنيات ضمن العظم مما يؤدي الى تشكل بؤرة طرية أي بما معناه تشكل بؤرة مرضية . أي ان تصلب الركابة انما هو مرض تلوث البيئة الصوتي بالضجيج . وان هؤلاء العلماء اثبتو نظريتهم في عام 1944 حيث اجرو تاثير صوتي بشدات عالية على الاذن وفحصوا الاذن بعدها فلاحظو ان الصوت المرتفع لا يصيب فقط الخلايا العصبية بعضو كورتي والعقد الدهليزية انما يحصل تغيرات في المحفظة التيهية العظمية مشابهة لما يحصل في تصلب الركابة . وبعض الباحثين الاخرين عرضوا المحفظة التيهية لامواج فوق صوتية ولاحظوا ايضا تبدلات شبيهة بتصلب الركابة . وتوصلو الى نتيجة ان الناس الذين لديهم استعداد وراثي وحساسية اعلى لتاثير الاهتزازات فوق الصوتية هم الذين يصابون بتصلب الركابة .
في الاونة الاخيرة كثيرا ماعزا العلماء ان تصلب الركابة له علاقة بالغدد الصم ، أي النظرية الغدية endocrinicus . فقد لاحظوا ان الخلل في الغدد الصم من الدرق وجارات الدرق والنخامى والغدد التناسلية يؤثر على تصلب الركابة وتطور المرض فقد لوحظ عند المرضى تغيرات في كلس الدم والفوسفور والكوليسترين ومواد اخرى نتيجة الخلل في الوظيفة الهرمونية . وان هذه النظرية لم يتم اثباتها بالتجارب الا انه يجب ان لا ننسى تاثير الهرمونات التناسلية على المرض حيث ان النساء تزداد الاصابة لديهم اثناء الحمل وهذا مثبت سريريا وان معدل اصابة النساء اكثر من الذكور كما ان الاصابة لديهم تتفاقم اثناء البلوغ والدورة الشهرية والحمل والارضاع .
ويوجد نظرية اخرى تقترح ان العامل المسبب هو انما هو نتيجة خلل في الجملة العصبية الانباتية يؤدي الى خلل غدي ومن المعروف ان العامل النفسي والعواطف السلبية تؤثر سلبيا على نقص السمع في مرضى تصلب الركابة وقد لاحظو ان استعمال الادوية التي تحرض او تنشط قشر الدماغ مثل الكافيئين والفينامين تؤثر ايجابيا على السمع عند مرضى تصلب الركابة برائيهم الخاص . كما انه بعض الباحثين لاحظو عند بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة ثنائي الجانب تحسن في السمع على الاذن الغير خاضعة للعمل الجراحي بعد اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى وقد عزوا هذا التحسن انه نتيجة كبح او اخماد المنطقة السمعية في قشر الدماغ قبل العمل الجراحي ويحصل التحسن بعده نيجة التاثير الصوتي على هذه المنطقة وتنبيهها من جديد. أي ما يشابه كسل الشبكية في امراض العين .
بعض الباحثين الاخرين اقترحوا نظرية التغذية للاذن trophicus فبرائيهم ان الاصابة لا تشمل فقط المحفظة التيهية انما الاذن باكملها وعزوا هذا لخلل في تغذية الاذن فقد لاحظو عند مرضى تصلب الركابة بالفعل ضمور atrophia جلد مجرى السمع الظاهر وقابليته للرض السريع وضمور الطبقة المرنة من غشاء الطبل وكما لاحظو ايضا نقص افراز الصملاخ والتعرق عند مرضى تصلب الركابة وهذا مما دعى بعض الباحثين تسمية المرض بالحثل الاذني otodystrophia
باحثين اخرين يعتقدون ان تصلب الركابة انما هو مرض وراثي وبالواقع لوحظت الاصابة عند مرضى اقربائهم مصابين بهذا المرض وكما ربط الباحثين هذه النظرية الوراثية مع المرضى الذين لديهم تصلب ركابة وصلبة زرقاء ( علامة فادير غوف ) وترقق عظام osteoporsis كتظاهرة لاصابة او الخلل في النسيج المتوسط او المزنشيم mesenchyma .
بعض الباحثين اقترحوا النظرية المناعية ولاحظو ان تصلب الركابة انما هو عملية مناعية ضد الكولاجين نتيجة تحول المورثة الكولاجينية 1A1 وقد وجدو Anti-antibody type 2 colagen والبعض الاخر اقترح ان تصلب الركابة انما هو ناتج عن اصابة فيروسية فقد لاحظو وجود RNA فيروس الحصبة بنسبة 83% في قاعدة الركابة واقترح كالدويل وباست ان الفتحة الامامية (امام القسم الامامي لقاعدة الركابة ) Fissula Anta Fenestrum تقع في مكان يميل لعدم الثبات يشكل في مرحلة البلوغ غضروف وعظم جديدين يمكن ان يكون البدء في تشكل التحول الاسفنجي.
وفي النهاية يجب القول انه لا يوجد أي نظرية من هذه النظريات تستطيع تحديد العامل المسبب بشكل تام .
الالية الامراضية :
ان تصلب الركابة غالبا ما يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية الداخلية endeostal والمتوسطة endochonddrial والخارجية periostial ولكن الاصابة غالبا ما تبدأ من الطبقة المتوسطة endochonddrial خاصة في المناطق التي تحوي بقايا غضروفية جنينية حيث يتشكل بؤرة مرضية محددة مع تشكل عظم اسفنجي غني بالاوعية ونقي العظم نتيجة وجود ماصات العظم osteoclast التي تحطم العظم القاسي وتؤدي الى امتصاص الكلس منه وان التبارزات حول الاوعية من هذا العظم الاسفنجي الجديد تشكل ما يشبه بالغشاء الازرق الذي يسمى بالغلاف الازرق ل Maasse ثم بعد تشكل العظم الاسفنجي الجديد يحصل له امتصاص وتشكل عظم قاسي بواسطة بانيات العظم ostaoblast أي يتحول الى عظم اسطواني صم وقاسي . لذا في البوئر التصلبية يمكن تحديد بؤرة نشطة ( غير ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اعظمي وبؤرة غير نشطة وفعالة ( ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اقل ما يمكن ويغلب العظم القاسي . وان هذه العملية تتكر الى ان تمتد الاصابة الى الرباط الحلقي حول قاعدة الركابة ثم تثبتها . وحدوث نقص السمع التوصيلي غالبا ما تنتشر البوئر التصلبية في المحفظة التيهية نحو الطبقة الخارجية periostial اكثر من انتشارها الى الطبقة الداخلية endeostal التي تجاور اجواف التيه
لمحة تاريخية:
وصف فالسالفا Valsalva عام 1735 بعض حالات التصاق الركابة ثم بعد مائة عام تقريبا اجرى توينبي Toynbe فحوصه على العظم الصدغي للمرضى الذين توفوا وكان لديهم نقص سمع وتوصل الى نتيجة تقول ان التصاق قاعدة الركابة في النافذة البيضية هو من احد الاسباب الشائعة لحدوث الصمم . وفي عام 1881 جاء فون تروليتش Von Troltsch مستخدما عبارة تصلب الركابة لوصف التصاق الركابة ثم اثبتت بحوث بوليتسر عام 1893 ان تصلب الركابة انما هو مرض يعود الى اصابة بدئية في المحفظة العظمية ثم تلى بوليتسر وبحوثه سيبينمان وبتسولد Siebnman & Bezold واقترحو تبديل التسمية من تصلب الركابة otosclerosis الى الاستحالة الاسفنجية otospongiosis وذلك لان العظم المريض اكثر رقة واقل سماكة من عظم المحفظة التيهية . ثم جاء بعدهم كثيرون مثل روزين وليمبيرت وبورتمان وغيرهم .
اما بالنسبة للعلاج الجراحي فقد اجرى Kessel عام 1878 شقا في القسم الخلفي لغشاء الطبل ثم فصل السندان عن الركابة واستأصل قسما من مجرى السمع الظاهر لاجراء كشف جيد للركابة ثم حاول تحريك الركابة يتطبق ضغط على راسها في جميع الاتجاهات وفي عام 1890 كتب Miot مقالة عن 200 مريض اجرى لهم تحريك ركابة وقد تحسن السمع لديهم ثم بعد 62 سنة تقريبا اجرى Rosen نفس العملية وبطرق مختلفة ثم في عام 1892 اجرى Blake استئصال للركابة لتحسين السمع وقال ان نزع الركابة لا يخرب السمع ويحسنه احيانا وفي عام 1900 ادان العالمان Politzer & Sibenmann جميع المحاولات الجراحية المجراة لتحسين السمع وقالوا انها عديمة الفائدة وخطرة وغالبا نتيجة الاختلاطات التي حصلت ان ذاك وفي عام 1952 ومع تطور الصادات اجريت عملية فتح النافذة البيضية من قبل العالم ليمبيرت Lempert حيث قدمت الصادات وقاية جيدة كما استعملت الاضائة الكهربائية والتكبير الذان ساعدا في كشف الركابة بشكل افضل ، وكان من اهم الامور الشق الذي ابتدعه ليمبرت عبر مجرى السمع الظاهر الذي يحافظ على سلامة غشاء الطبل حيث استعمل بعدها هذه الطريقة روزين في عمليات تحريك الركابة .
وفي عام 1954 استعمل شامبو المجهر في عمليات تحريك الركابة وتطور استعماله مع العالم هيرمان حيث تم تطوير ازميل ومنحت للاستعمال المجهري ثم اجرى العالم Basek & Fowler تحريك الركابة واستئصال السويقة الامامية وفي النهاية عام 1956 ظهرت فكرة استئصال الركابة وتبديلها من قبل Shea حيث انه اغلق النافذة البيضية بنسيج ضام بعد وضع جبيرة بين النتوء الطويل للسندان
وقاعدة الركابة ثم بعد ذلك اجريت عمليات كثيرة اعتمدت على نظرية شيا والتي تتلخص في ان النافذة البيضية يجب ان تسد باحكام ويجب ان تكون العظيمات السمعية سليمة ومتصلة مع بعضها البعض بشكل جيد وذلك اما باستعمال بديل بين السندان والركابة او استعمال السويقة الخلفية للركابة ثم استعمل بدائل مختلفة من سلك معدني بشكل العروة مع شحمة او جيلفوم واستعمل الوريد لسد النافذة البضية ثم استعمل البديل المصنوع من التيفلون والبلاتين مع استعمال نسيج شحمي لسد قاعدة الركابة . ثم اجريت بحوث مختلفة واراء مختلفة حول استئصال كامل قاعدة الركابة او جزء منه او اجراء ثقب في قاعدة الركابة فقط .
تشخيص المرض :
نقص سمع توصيلي غالبا ثنائي الجانب ( اختبار رينة سلبي اختبار جيلة سلبي ) . مخطط السمع بالنغمة الصافية يبدي فجوة عظمية هوائية وقد يترافق مع نقص حسي عصبي على التواتر 2000 هيرتز او ما يسمى بثلمة كارهارت ويختفي بعد العمل الجراحي ويعتقد ان السبب في وجود هذه الثلمة هو تغير في النقل الحلزوني او بسبب التواتر الطنيني للركابة.
ملاحظة : بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة يلاحظون تحسن السمع في الضجيج وهذا ما يسمى بظاهرة خطل السمع لويلسي paracusis Willisy وتفسر هذه الظاهرة ان الانسان الطبيعي في حالة وجوده في ضجيج يرفع شدة صوته مما يساعد مريض تصلب الركابة بسماعه . اما التفسير الاخر فيقترح ان الضجيج المجاور لمريض لديه تصلب ركابة يؤدي الى اصطدام الامواج الصوتية بجمجمة المريض مما يؤدي الى تخلخل بسيط في العظم على مستوى الرباط الدائري حول قاعدة الركابة مما يساعد في حركة الركابة بشكل افضل . ويجب الملاحظة
ان خطل السمع لا يحصل الا في الاصابة المزدوجة والمتناظرة أي نسبة نقص السمع في الاذنتين متساوي . ان تميز الكلام جيد عند اصابة النافذة البيضية فقط وينذر بنتائج جيدة بعد العمل الجراحي .
المعاوقة السمعية tympanometry تكون طبيعية وقد تبدي نقص في السعة مخطط As اقل او تساوي 3 وحدات ( في الحالة الطبيعية السعة من 4 الى 10 وحدات والسعة تعبر عن مرونة حركة غشاء الطبل )
منعكس الركابة acoustic reflex : غائب ولكن يمكن مشاهدة منعكس ركابة سلبي on-of ويعتقد ان السبب هنا هو عدم تثبت قاعدة الركابة التام في قسمها الخلفي مما يسمح بالحركة الجزئية ونتيجة لتقلص عضلة المطرقة التي تعاكس عضلة الركابة يحصل هذا المنعكس السلبي
الطنين الاذني غالبا ما يكون منخفض التواتر شبيه بصوت غليان الماء او الشلال تكون نسبته حوالي 75%
الاعراض الدهليزية من حس عدم ثبات ودوار وغيره عند 25-30% من المرضى
تنظير الاذن :
غشاء الطبل : طبيعي وقد يكون مترقق نتيجة ضمور الطبقة الليفية ( علامة ليمبيرت ) وقد يظهر خلفه لون احمر زهري ( علامة شوارتز Schwartz) نتيجة وجود بوئرة فعالة نشطة تؤدي الى احتقان الاوعية وزيادة التوعية في الطبقة حول السمحاق periosteal في الخرشوم وان نسبة وجود هذه العلامة 10% .
مجرى السمع الظاهر عادة طبيعي الا انه يمكن ان يلاحظ توسع المجرى ( علامة تيلو Tillo ) ونقص افراز الصملاخ او غيابه ( علامة توينبي-بينغ ) وترقق البشرة في مجرى السمع الظاهر خاصة في القسم العظمي مع قابليتها للرض السريع ( علامة خيلوف ) ونقص حس اللمس في المجرى ( علامة فريشيلس Freshels ) كما يمكن احيانا ملاحظة وجود اعران عظمية ( علامة توينبي ) ويمكن ملاحظة جفاف الجلد نتيجة نقص التعرق ( علامة هامرشلاغ)
الفحص الشعاعي :
يبدي تهوية جيدة للعظم الصدغي وان التصوير الطبقي المحوري يظهر تسمك في القسم الامامي لقاعدة الركابة ونقص كثافة حوالي 1800 هاوسفلد وهو مستطب فقط في الحالات الناكسة والمترافقة مع نقص سمع حسي عصبي شديد
ملاحظة : احدى المقالات الطبية ذكرت انها قد اجرت تصوير بالمرنان MRI كان قد اجري له في السابق عملية تصنيع ركابة مع وضع بديل من سلك معدني مع شحمة ولم يصب المريض باي اذى .
الفحوص المخبرية :
قد تبدي نقص في الكلس والفوسفور. وقد يلاحظ نقص في نشاط الكولين استيراز في المصورة ( البلاسما ) وارتفاع في ACTH وقد ترتفع الفوسفاتاز القلوية عند وجود بؤرة فعالة
الالية الامراضية والعامل المسبب:
العامل المسبب غير معروف بالتحديد الا انه يوجد عدة اقتراحات ونظريات وسوف نذكرها . في السابق اقترحت النظرية الالتهابية والورمية ولكن في يومنا هذا لم تجد التفسير الواضح واصبحت من التاريخ القديم اما بالنسبة للنظريات التي اقترحت بعدها فهي نظرية التاثير الصوتي في المجالات المختلفة وتتلخص هذه النظرية ان التاثير الصوتي المتناغم على المحفظة التيهة العظمية يؤدي الى تحريك بسيط غير متناسق ضمن جزيئات عظم هذه المحفظة وان هذا يؤدي الى زيادة التدفق الدموي مع توسع القنيات ضمن العظم مما يؤدي الى تشكل بؤرة طرية أي بما معناه تشكل بؤرة مرضية . أي ان تصلب الركابة انما هو مرض تلوث البيئة الصوتي بالضجيج . وان هؤلاء العلماء اثبتو نظريتهم في عام 1944 حيث اجرو تاثير صوتي بشدات عالية على الاذن وفحصوا الاذن بعدها فلاحظو ان الصوت المرتفع لا يصيب فقط الخلايا العصبية بعضو كورتي والعقد الدهليزية انما يحصل تغيرات في المحفظة التيهية العظمية مشابهة لما يحصل في تصلب الركابة . وبعض الباحثين الاخرين عرضوا المحفظة التيهية لامواج فوق صوتية ولاحظوا ايضا تبدلات شبيهة بتصلب الركابة . وتوصلو الى نتيجة ان الناس الذين لديهم استعداد وراثي وحساسية اعلى لتاثير الاهتزازات فوق الصوتية هم الذين يصابون بتصلب الركابة .
في الاونة الاخيرة كثيرا ماعزا العلماء ان تصلب الركابة له علاقة بالغدد الصم ، أي النظرية الغدية endocrinicus . فقد لاحظوا ان الخلل في الغدد الصم من الدرق وجارات الدرق والنخامى والغدد التناسلية يؤثر على تصلب الركابة وتطور المرض فقد لوحظ عند المرضى تغيرات في كلس الدم والفوسفور والكوليسترين ومواد اخرى نتيجة الخلل في الوظيفة الهرمونية . وان هذه النظرية لم يتم اثباتها بالتجارب الا انه يجب ان لا ننسى تاثير الهرمونات التناسلية على المرض حيث ان النساء تزداد الاصابة لديهم اثناء الحمل وهذا مثبت سريريا وان معدل اصابة النساء اكثر من الذكور كما ان الاصابة لديهم تتفاقم اثناء البلوغ والدورة الشهرية والحمل والارضاع .
ويوجد نظرية اخرى تقترح ان العامل المسبب هو انما هو نتيجة خلل في الجملة العصبية الانباتية يؤدي الى خلل غدي ومن المعروف ان العامل النفسي والعواطف السلبية تؤثر سلبيا على نقص السمع في مرضى تصلب الركابة وقد لاحظو ان استعمال الادوية التي تحرض او تنشط قشر الدماغ مثل الكافيئين والفينامين تؤثر ايجابيا على السمع عند مرضى تصلب الركابة برائيهم الخاص . كما انه بعض الباحثين لاحظو عند بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة ثنائي الجانب تحسن في السمع على الاذن الغير خاضعة للعمل الجراحي بعد اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى وقد عزوا هذا التحسن انه نتيجة كبح او اخماد المنطقة السمعية في قشر الدماغ قبل العمل الجراحي ويحصل التحسن بعده نيجة التاثير الصوتي على هذه المنطقة وتنبيهها من جديد. أي ما يشابه كسل الشبكية في امراض العين .
بعض الباحثين الاخرين اقترحوا نظرية التغذية للاذن trophicus فبرائيهم ان الاصابة لا تشمل فقط المحفظة التيهية انما الاذن باكملها وعزوا هذا لخلل في تغذية الاذن فقد لاحظو عند مرضى تصلب الركابة بالفعل ضمور atrophia جلد مجرى السمع الظاهر وقابليته للرض السريع وضمور الطبقة المرنة من غشاء الطبل وكما لاحظو ايضا نقص افراز الصملاخ والتعرق عند مرضى تصلب الركابة وهذا مما دعى بعض الباحثين تسمية المرض بالحثل الاذني otodystrophia
باحثين اخرين يعتقدون ان تصلب الركابة انما هو مرض وراثي وبالواقع لوحظت الاصابة عند مرضى اقربائهم مصابين بهذا المرض وكما ربط الباحثين هذه النظرية الوراثية مع المرضى الذين لديهم تصلب ركابة وصلبة زرقاء ( علامة فادير غوف ) وترقق عظام osteoporsis كتظاهرة لاصابة او الخلل في النسيج المتوسط او المزنشيم mesenchyma .
بعض الباحثين اقترحوا النظرية المناعية ولاحظو ان تصلب الركابة انما هو عملية مناعية ضد الكولاجين نتيجة تحول المورثة الكولاجينية 1A1 وقد وجدو Anti-antibody type 2 colagen والبعض الاخر اقترح ان تصلب الركابة انما هو ناتج عن اصابة فيروسية فقد لاحظو وجود RNA فيروس الحصبة بنسبة 83% في قاعدة الركابة واقترح كالدويل وباست ان الفتحة الامامية (امام القسم الامامي لقاعدة الركابة ) Fissula Anta Fenestrum تقع في مكان يميل لعدم الثبات يشكل في مرحلة البلوغ غضروف وعظم جديدين يمكن ان يكون البدء في تشكل التحول الاسفنجي.
وفي النهاية يجب القول انه لا يوجد أي نظرية من هذه النظريات تستطيع تحديد العامل المسبب بشكل تام .
الالية الامراضية :
ان تصلب الركابة غالبا ما يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية الداخلية endeostal والمتوسطة endochonddrial والخارجية periostial ولكن الاصابة غالبا ما تبدأ من الطبقة المتوسطة endochonddrial خاصة في المناطق التي تحوي بقايا غضروفية جنينية حيث يتشكل بؤرة مرضية محددة مع تشكل عظم اسفنجي غني بالاوعية ونقي العظم نتيجة وجود ماصات العظم osteoclast التي تحطم العظم القاسي وتؤدي الى امتصاص الكلس منه وان التبارزات حول الاوعية من هذا العظم الاسفنجي الجديد تشكل ما يشبه بالغشاء الازرق الذي يسمى بالغلاف الازرق ل Maasse ثم بعد تشكل العظم الاسفنجي الجديد يحصل له امتصاص وتشكل عظم قاسي بواسطة بانيات العظم ostaoblast أي يتحول الى عظم اسطواني صم وقاسي . لذا في البوئر التصلبية يمكن تحديد بؤرة نشطة ( غير ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اعظمي وبؤرة غير نشطة وفعالة ( ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اقل ما يمكن ويغلب العظم القاسي . وان هذه العملية تتكر الى ان تمتد الاصابة الى الرباط الحلقي حول قاعدة الركابة ثم تثبتها . وحدوث نقص السمع التوصيلي غالبا ما تنتشر البوئر التصلبية في المحفظة التيهية نحو الطبقة الخارجية periostial اكثر من انتشارها الى الطبقة الداخلية endeostal التي تجاور اجواف التيه
